A Magyar Kardiológusok Társasága ennek alkalmából irányítja rá újból a figyelmet erre a nagyon nehéz, és hazánkban igazán bravúrosan végzett orvosi munkára, amelyben nemzetközileg is kiemelkedően teljesítünk.
Ma már nem veszítünk el egyetlen gyermeket sem a műtét során, és az azt követő tíz évben is alacsony, 5-8 százalékos a halálozás. Ez azt jelenti, hogy az életet veszélyeztető helyzetekben valós megoldás a szívátültetés.
Egy évtizede, 2008 óta ad Magyarországon is reményt a szülőknek a csecsemőkön végzett szívtranszplantáció. Gyakorlatilag az élettel összeegyezhetetlen, vagy idővel az életet veszélyeztető rendellenességekre hozott megoldást a szívtranszplantáció, ami a gyerekeknél és a csecsemőknél lényegesen később vált létező technikává.
Míg a felnőtt betegeknél a szívtranszplantáció lehetősége hazánkban is fennáll már az 1990-es évek óta (az első szívátültetés 1992-ben volt), gyermekek számára ez a megoldás még sokáig nem volt hozzáférhető. Ennek oka egyrészt az volt, hogy a gyermekeknek hasonló korú donorra van szükségük, ehhez a hozzáférés nehezebb volt akkoriban, illetve sokáig késleltették az eljárást a bizonytalan hosszútávú eredmények. Hosszas szakmai vita előzte meg, hogy érdemes-e mondjuk egy végstádiumú szívizomgyengeséggel küzdő kis beteget transzplantálni, mert nem nagyobb-e a műtét kockázata, vagy az azt követő kritikus időszak veszélye, mint a rendellenesség rizikója.
Hosszas előkészületek,3-4 éves felkészülés külföldi gyakorlatokkal, majd az engedélyeztetési eljárás után végül 2007-ben megkapta a Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet részeként működő Gyermekszív Központ az engedélyt gyermekkori szívátültetés elvégzésére. Elindult tehát a gyermekszív-transzplantációs program, és rá egy évre végezték el az első csecsemőszív-átültetést – sikerrel.
A transzplantációhoz nem csak az előkészületek és a műtét tartozik, a sikerhez hozzájárul az utógondozás is. Magyarországon a központ által eddig végzett 34 gyermekszív-átültetés műtétileg sikeres volt, és nem volt olyan beteg, akit a műtétet követő hat hónapon belül veszítettek el.
“A gyermek kardiológia, valamint a csecsemő- és gyermek szívsebészet fejlődésének köszönhetően napjainkban alig van már gyógyíthatatlan szívbetegség. Olyan gyerekek, csecsemők jutnak például a transzplantációval életesélyhez, akiken korábban a hagyományos eszközökkel nem lehetett segíteni. Ilyenek például a veleszületett rendellenességekkel élők csoportjából a szívizombetegségekkel, vagy mondjuk egy szívkamrával születettek. A szívbetegek aránya nem változik, a korosztály közel egy százalékát érinti, évente 900 szívfejlődési rendellenesség és 7-10 újonnan felismert szívizombetegség fordul náluk elő. Míg hagyományos szívsebészeti beavatkozás évente 500 gyermeknél, terápiás szívkatéterezés 250 esetben történik, szívtranszplantációra “csak? 3-7 gyermeknél van szükség. A gyermekkori, különösen a csecsemő- és kisdedkori donáció hazánkban csak ritkán fordult elő, ezért hosszú várólistával számolhattunk. Mindezeket figyelembe véve az addig itthon nem hozzáférhető keringéstámogató eszközök (“műszív?) hazai bevezetését is előkészítettük. Az első nagyobb gyermeknél elvégzett transzplantáció után már 2008-ban megtörtént az első csecsemőkori transzplantáció is, majd ugyanebben az évben végezték Magyarországon először műszív (külső kétkamrás keringéstámogató eszköz) beültetés utáni sikeres szívtranszplantációt is? – mondja dr. Ablonczy László, a Gyermekszív Központ gyermekkardiológus főorvosa.
“A következő években minden olyan gyermek felkerült a szívtranszplantációs várólistára, akinél végstádiumú keringési elégtelenség alakult ki és transzplantációs ellenjavallat nem volt. Kezdeti időben elsősorban szívizombetegségben, majd növekvő számban a veleszületett szívbetegségekben is alkalmaztuk a szívátültetést. Az első időszakban a gyermekek közel felénél műszív-kezelés előzte meg a beavatkozást. Akkoriban ugyanis átlagosan 100 napos -de néha akár 300 napos- várakozás után került sorra valaki a várólistáról, és emiatt több kicsi beteget veszítettünk el. 2012 után, az Eurotransplanthoz történő csatlakozással ez a várakozás 35-40 napra csökkent, de most már van olyan is, hogy a kis beteg egy héten belül műthetővé válik. A másik komoly feladat, hogy egyre több gyerek nő fel veleszületett szívhibával, és fontos szakmai kérdéssé vált, hogy szükség esetén náluk is elérhető és elvégezhető legyen a szívtranszplantáció. A veleszületett szívbetegséggel élő felnőtt betegek esetén, szigorú nyomon követéssel még az egy szívkamrával élők is akár 40-50 éves korig relatív stabil állapotban lehetnek. Ezért esetükben nehéz a transzplantáció optimális idejét kiválasztani, mert a transzplantáció után szükséges immungátló kezelés óhatatlanul károsítja a szervezetet? – tette hozzá a főorvos.
Az eltelt több mint 10 évben 42 szívtranszplantációt végeztek, 34 esetben 18 év alatti életkorban, további 8 esetben veleszületett szívbetegségben szenvedő felnőtteknél – ez utóbbi jelenti ma a legnagyobb kihívást a szakembereknek.
A szívbetegség tünetei csecsemőknél, gyerekeknél:
A veleszületett szívfejlődési rendellenesség tünetei változatosak lehetnek mind csecsemőkorban, mind gyermekkorban: intő jel lehet a szapora szívverés és a nehézlégzés, az erős izzadás, a nagyfokú fáradtság, a vártnál lassabb növekedés, valamint a bőr kékes elszíneződése főképp evés vagy sírás közben. A veleszületett szívfejlődési rendellenességben szenvedő gyermekek hajlamosabbak alsó légúti betegségekre, hörghurutra és tüdőgyulladásra.
Veleszületett szívbetegségek
Veleszületett szív-érrendszeri betegség a gyermekek körülbelül 0,8 százalékánál fordul elő, azaz minden ezer megszületett gyermekből nyolc ilyen fejlődési rendellenességgel jönnek a világra.
A betegségek kialakulásában az örökletes tulajdonságok ugyanúgy szerepet játszanak, mint a környezeti tényezők. A leggyakoribb – 25-30 százalék – az úgynevezett sövényhiány, amikor a baba úgy születik, hogy a szívkamrái vagy pitvarai között egy rés keletkezik, ami keringési zavarokat okoz. Ha nagy a nyílás, akkor nehézlégzés, izzadás nehezíti meg a mindennapokat.
A rendellenességek majdnem tíz százalékát teszik ki a pitvari sövény különböző mértékű hiányai, amikor a jobb és a bal pitvart egymástól elválasztó sövényen diagnosztizálható a lyuk. Ebben az esetben már a születés előtt a magzati életben meglevő nyílás a jobb és a bal pitvar között nyitva marad. (E kis nyílásnak a magzati keringésben van szerepe, és születés után, amikor a tüdő megtelik levegővel és a jobb szív fél keringése is megindul, akkor spontán be kell záródnia.)
Szintén gyakori veleszületett rendellenesség a fő ütőerek valamelyikének szűkülete – amely keringési elégtelenséghez vezet -, továbbá a nagy szívbillentyűk hiánya, illetve beszűkülése, ami miatt a szívben kóros járulékos söntök nyílnak meg.
A tünetek háttere mindegyik probléma kialakulásánál az elégtelen keringés, a rossz oxigénellátás. A veleszületett szívfejlődési rendellenességek közül néhány a korai csecsemőkorban magától meggyógyulhat.
Kapcsolódó cikkek
