Ennek következménye a vizelettel történő súlyos fehérjevesztés. Az alacsony vérfehérjeszint miatt ödéma alakul ki, és a máj fokozott működése következtében a vér zsírtartalma emelkedik. A betegség a 2-8 éves korosztályban a leggyakoribb, de bármely életkorban előfordulhat. 12 éves kor felett többnyire a szindróma rosszindulatú formái jelentkeznek.
Az idiopátiás nefrózis szindróma
A nefrózis szindróma egy jelentős csoportjában korábban nem tudták az okokat kimutatni, ezért ezt a betegséget idiopátiás nefrózis szindrómának nevezték el. Ma már a betegség mechanizmusát ismerjük, de a régi elnevezés megmaradt. A gyermekkori nefrózis 80%-a idiopátiás nefrózis szindróma, amelynél szövettani vizsgálattal ún. minimális glomerularis elváltozás figyelhető meg, ezért másképpen minimal change nephrotic syndrome- nak (MCNS) nevezik.
Ez a betegség szteroidkezeléssel általában jól befolyásolható, 80-85%-ban szteroid érzékeny. Sokszor előfordul, hogy a kezelés lezajlását követően újra jelentkezik, de az ismételt szteroidterápia általában sikeres.
A gyermekkori nefrózis szindrómának azonban más megjelenése is lehet. Ezek az egyéb szövettani formák: a fokális szklerózis (FSGS), a mesangiális proliferáció és a membranosus glomerulonephritis. Általában nagyobb gyermekeknél jelentkeznek, kezelésük korlátozott.
Az idiopátiás nefrózis szindróma tünetei
A tünetegyüttes lényege a hajszálerek fehérje áteresztőképességének jelentős növekedése. Ennek következtében a vérben a fehérje szint csökken, a betegség külső megnyilvánulása a vizenyő (ödéma) megjelenése az arcon – a szemhéjakon és a szem körüli kötőszövetekben -, illetve a bokán és az alsó lábszárakon, majd testszerte. Fiúknál a herezacskó, míg a lányoknál a szeméremajkak ödémája is megfigyelhető.
Az idiopátiás nefrózis szindróma diagnózisa, kezelése
Gyermekek esetében gyakran teljesen banális légúti vagy bélfertőzés indítja el a nefrózis szindrómához vezető mechanizmust. A nefrózis szindróma diagnózisának felállítása vizeletben mért fehérjemennyiség alapján egyértelmű.
A fizikális vizsgálatot vér-és vizeletvizsgálat követi, illetve képalkotó vizsgálatokra (mellkasröntgen, hasi ultrahang vizsgálat) is szükség lehet. A fehérjevesztés a beteg általános állapotának leromlásához vezet, megnő a fertőzések kialakulására való hajlam is. Egyes esetekben antibiotikumos kezelésre is szüksége lehet a páciensnek. Nefrózis esetében fokozott trombózis veszéllyel is számolni kell.
A pontos diagnózis felállításában, a kezelés megtervezésében és a prognózis maghatározásában (ideértve a vesetranszplantáció előkészületeit is) a szteroidra nem reagáló esetekben a szövettani vizsgálatnak van a legnagyobb szerepe.
A betegséget szteroid gyulladásgátlókkal, arra nem reagáló esetekben immunbénító gyógyszerekkel illetve citosztatikus szerekkel kezelik. A nefrózis szindróma súlyosabb megjelenési formái a veseműködés beszűkülésével, a vese zsugorodásával járnak. Ilyen esetekben különböző gyógyszerekkel fékezhető a vese sorvadása, de művese-kezelés, hosszabb távon veseátültetés is szükségessé válhat. A nefrózis szindrómát mindig nefrológiai centrumban kell kezelni.
Lektor: Dr. Máttyus István Ph.D gyermeknefrológus
Kapcsolódó cikkek: