A betegséget elsőként Tomisaku Kawasaki japán gyermekorvos ismertette 1967-ben. A Kawasaki-szindróma vezető tüneteként hirtelen kialakuló lázról, bőrkiütésről, kötőhártya-gyulladásról, a torok és a szájüreg gyulladásáról, kéz és lábfej duzzanatáról, valamint tenyéri, talpi duzzanatról, pírról majd hámlásól, továbbá megnagyobbodott nyaki nyirokcsomókról számoltak be. Később a szívvel kapcsolatos tünetekre, szövődményekre is fény derült, melyek súlyos, akár halálos komplikációkat okozhatnak.
A Kawasaki-szindróma
A Kawasaki-szindróma elsősorban a 3 hónap és 5 év között gyermekeket érinti, és a fiúk között kétszer gyakoribb az előfordulása. A betegség az ázsiai népességben gyakoribb, míg Európában 100 000 5 év alatti gyermek közül 3-6-nál jelentkezik.
A betegség pontos okai ismeretlenek, kialakulásának hátterében fertőzés vagy a fertőzésre való nem megfelelő immunválasz állhat. A Kawasaki-szindróma jelenlegi tudásunk szerint nem előzhető meg.
A Kawasaki-szindróma tünetei, szövődményei
A betegség fő tünetei a hirtelen kialakuló, legalább 5 napig, de sokszor hetekig tartó, nehezen csillapítható magas láz, a száj és torok nyálkahártyáinak gyulladása (málnanyelv, vörös, repedezett ajkak), valamint a kötőhártya gyulladása, amely nem jár váladékozással.
Megfigyelhetőek továbbá a nyaki nyirokmirigyek duzzanatai továbbá a kezek és lábak vörössége, megdagadása.
A testen vöröses bőrkiütések jelenhetnek meg, amelyek rendszerint a törzset és a pelenkával fedett területeket érintik. Az ujjak és a talpak bőre 10-20 nappal a betegség kezdete után hámlani kezd. Nehezítheti a diagnózist, hogy hat hónapos életkor alatt a fenti tünetek egy része hiányozhat.
A Kawasaki-betegségben szenvedőkben jelentkezhet szívizomgyulladás, amely szapora pulzusszámhoz, csökkent szívizom működéshez, súlyosabb esetben szívelégtelenséghez is vezethet.
Az esetek 3-20 százalékában a koszorúerek gyulladása, tágulata és kitüremkedése (aneurizma) alakulhat ki, amelyek szívrohamot és hirtelen halált is okozhatnak. A Kawasaki-szindrómában érintett gyerekek 1-2%-a hal meg a szívet érintő szövődmények miatt.
A Kawasaki-szindróma diagnózisa és kezelése
A Kawasaki-szindróma mielőbbi felismerése rendkívül fontos.
A diagnózis felállítása a tünetek alapján történik (a láz mellett az 5 fő tünetből legalább négy megléte szükséges). A betegség kezdetét a hirtelen fellépő magas láztól számítják.
A betegség kórházi kezelést igényel, és a szív esetleges komplikációinak észlelése miatt rendszeres kardiológiai gondozásra is szüksége lesz a betegségben érintett személynek. Koszorúér-rendellenességek kialakulása esetén szorosabb és hosszabb kardiológiai követés szükséges.
A kezelés magas dózisú intravénás immunglobulin (IVIG) és aszpirin terápiát foglal magában, amely csökkenti a gyulladást és enyhíti az akut tüneteket. Az IVIG kezelés segítségével megelőzhető a koszorúér rendellenességek kialakulása.
Jó tudni
Amennyiben a koszorúerek nem érintettek, a gyerekek általában gyorsan felépülnek a betegségből. A korai kezelés jelentősen csökkentheti a koszorúerek károsodásának veszélyét.
A cikket lektorálta Dr. Kemény Viktória, gyermekgyógyász .
Kapcsolódó cikkeink Kawasaki-szindróma témában:
- A rejtélyes Kawasaki-szindróma tünetei
- Gyermekkori szívbetegségek
- Veleszületett és szerzett szívbetegségek
Kapcsolódó cikkek
